Examens de première intention, de nature systématique:
- Ionogramme, hémogramme, glycémie
- Dosages endocriniens et thyroïdiens (TSH, T4
L)
- Sérologie de la Syphilis
- Scanner encéphalique
Examens de deuxième intention,
demandés selon le contexte:
- Electro-encéphalogramme
- Étude du
liquide céphalo-rachidien
- Dosage de la
vitamine B12 et des folates
- Sérologie du SIDA
- IRM
Mini-mental Score de
Folstein
TEST ( score de 30
à 0 )
ORIENTATION
Orientation
temporelle
1.Quel jour de
la semaine sommes-nous?
2.Quelle est la date
d'aujourd'hui?
3.En quel mois
sommes-nous?
4.En quelle saison
sommes-nous?
5.En quelle année
sommes-nous?
Orientation
spatiale
6.Où
sommes-nous ici?
7.A quel étage
sommes-nous?
8.Dans quelle ville
sommes-nous?
9.Dans quel
département ( province )
sommes-nous?
ENREGISTREMENT DE DONNÉES
11.Répétez
les mots suivants: "citron - clé - ballon"
12.( l'examinateur doit
prononcer ces mots au rythme de un par seconde )
13.En cas de
difficultés, répétez jusqu'à
cinq fois. 1 point par réponse correcte.
ATTENTION ET CALCUL MENTAL
14.
15.Soustraire 7 de 100 et ainsi de suite
16.Chaque soustraction
juste = 1 point.
17.Maximum 5
réponses correctes.
18.
MÉMOIRE
19.
20.Vous souvenez-vous
des 3 mots que vous avez répétés tout
à l'heure?
21.
LANGAGE
22.Qu'est-ce que cela? ( montrer un
crayon )
23.Qu'est-ce que cela? ( montrer une
montre )
24.Répétez:
"Pas de si, ni de mais."
25.Faire exécuter
au sujet les 3 ordres successifs suivants:
26."Prenez cette feuille
de papier, pliez-la par le milieu et posez-la par
terre."
27.( maximum 3 points
)
28.Lisez et faites ce
qu'il est écrit sur cette feuille de papier ( "fermez
vos yeux." )
29.Ecrivez une phrase de
votre choix sur cette feuille.
ACTIVITÉ MOTRICE
30.Copiez ce dessin sur
cette feuille.
II -
Démence de type frontal
Les démences fronto-temporales
représentent la deuxième cause, en
fréquence, de démence
dégénérative primaire après la
maladie d'Alzheimer et sa variante avec corps de Lewy, soit
environ 10% des démences organiques.
Tableau neurologique:
Troubles du comportement à type d'inertie,
parfois de desinhibition;
Modification de l'affectivité;
Troubles du langage avec réduction progressive
du discours.
Mode d'installation:
Très
insidieux, il est caractérisé par un
trouble du comportement ou de la
personnalité longtemps isolé. Il
précède le déclin intellectuel de
plusieurs années. C'est, typiquement, une apathie, un
repli sur soi avec des difficultés à fixer son
attention. Prise pour une dépression, elle ne
réagit pas au traitement spécifique. Une
irritabilité anormale se retrouve dans plus de 50%
des cas. ( Dans l'Alzheimer, les troubles du comportement et
l'inertie sont tardifs )
Le deuxième élément évocateur
est la réduction progressive du langage:
le discours devient plus pauvre en raison d'un trouble de l'initiation
et une diminution de la fluence verbale; s'y ajoutent des stéréotypies
et une écholalie.
Phase d'état:
D'un coté les fonctions frontales
sont perturbées: effondrement des capacités de fluence verbale
et perturbations sévères des fonctions d'exécution
relevant de difficultés attentionnelles, de persévérations
cognitives, d'une incapacité à élaborer des stratégies
permettant la résolution de problèmes.
De l'autre, conservation de
l'orientation temporo-spatiale, des praxies, des
capacités visuo-constructives et de l'efficience
intellectuelle globale ( score MMS longtemps
élevé ).La mémoire est souvent
conservée ( parfois amnésie dans les formes
évoluées )
Diagnostic différentiel:
Dégénérescence
frontale non spécifique,
caractérisée par l'absence d'atrophie
notable à l'examen macroscopique
Maladie de Pick,
beaucoup plus rare, caractérisée par une
atrophie corticale massive, bilatérale, de
siège fronto-temporal.
La démence fronto-temporale est une
démence comportementale. Le cortex préfrontal intervient
dans l'élaboration d'intentions, l'initiation de réponses
comportementales, la réalisation d'opération cognitive complexe
nécessitant la manipulation d'informations mémorisées
et l'élaboration de stratégies de résolution, enfin
dans l'exécution et le contrôle du plan d'action.
II -
Démence avec corps de
Lewy
Les corps de Lewy sont des corps
sphériques, visibles en coloration
hématoxyline-éosine sous forme d'inclusions
neuronales intracytoplasmiques eosinophiliques, dont
l'aspect est différent selon qu'ils sont
observés dans le tronc cérébral ou dans
le cortex.
On estime que cette pathologie est la deuxième cause
de démence après la maladie d'Alzheimer.
Tableau neurologique:
Déclin cognitif
progressif d'une importance telle qu'il
interfère avec le fonctionnement social et
perturbe la vie quotidienne.
Les troubles
mnésiques discrets au début,
finissent par devenir manifeste. Les déficits
prédominent dans les tests sollicitant
l'attention, dans les épreuves
sous-cortico-frontales et dans les tâches
visuo-frontales.
Si un des trois signes suivants est présent, le
diagnostic de démence avec corps de Lewy est
possible, s'il y en a deux, ce diagnostic est
probable.
Fluctuation de l'état
cognitif. Fréquente en début
d'évolution, elle est associée à des
fluctuations franches de l'attention et de la vigilance:
somnolence diurne excessive, épisodes
confusionnels transitoires ( en l'absence de stimulation
), puis retour à la normale sur une courte
période. Les fluctuations peuvent adopter un
rythme horaire au cours d'une même journée,
ou d'une semaine ou d'un mois. ( du sundowning
vespéral de toute démence ).
Hallucinations visuelles
répétées,
précises: figures humaines ou animaux dans la
maison sont caractéristiques. La précision
des détails est révélatrice. Elles
ressemblent à celles induites par les
anticholinergiques, mais ne semblent pas être
majorées par les antiparkinsoniens.
Syndrome parkinsonien, surtout
rigidité et akinésie. Une minorité de ces patients
répond à la dopathérapie. Lorsque les troubles
démentiels apparaissent dans l'année d'installation du
syndrome parkinsonien ou lorsque un syndrome pyramidal apparaît
au cours de l'évolution d'une démence, on doit penser
à ce diagnostic. Si les troubles démentiels s'installent
plus d'un an après le début du Parkinson, on retient le
diagnostic de maladie de Parkinson avec démence.
Symptômes évocateurs:
Chutes répétées,
Syncopes,
Pertes de connaissance brèves,
Sensibilité aux neuroleptiques,
Idées délirantes
systématisées,
Autres types d'hallucinations.
Symptômes d'élimination:
Présence d'une maladie
cérébro-vasculaire avec signes
neurologiques ou radiologiques focaux.
Maladie physique ou autre affection
cérébrale pouvant rendre compte du tableau
clinique.
Modes de début:
Début par syndrome démentiel avec
important déficit attentionnel ou apparition
précoce d'états confusionnels aigus
inexpliqués.
Début par une maladie de Parkinson sensible
à la dopamine avec apparition secondaire d'un
syndrome démentiel.
Début par un syndrome démentiel et un
syndrome parkinsonien évoluant
simultanément.
Le diagnostic est considéré probable ou possible selon
l'importance des symptômes extrapyramidaux.
Propositions thérapeutiques.
Essai d'anticholinesterasiques
Essai de la Tacrine
Les substances gabaergiques, surtout la
carbamazépine, pourrait être un bon
traitement des hallucinations ou des épisodes
confusionnels à répétition.
Dans tous les cas éviter les neuroleptiques
à visée symptomatique qui sont responsables
d'aggravations spectaculaires de la démence avec
corps de Lewy.
